Yumuşak Doku Tümörleri Hakkında Bilgi

intramuskuler lipom Yumuşak Doku Tümörleri Hakkında Bilgi

intramuskuler lipom

Yumuşak Doku Tümörleri Hakkında Bilgi

Epitelyal organlar, beyin, retiküloendotelyal sistem ve iskelet sistemi dışında kalan dokuları kapsar: iskelet kası, yağ dokusu, bağ dokusu, damar ve periferik sinirleri kapsar. Görülme insidansı: Benign YDT için 3/1000 ve Malign YDT için 3/100000’dür. Tüm malign tümörler içinde % 0,8 oranındadır. Kansere bağlı ölümlerin %2’sini oluşturur. Beş yıllık sağ kalım oranı % 65-75’dir. On yıllık sağkalım oranı % 40’tır.

Benign Yumuşak Doku Tümörü

% 99’u yüzeyel yerleşimlidir. %95’i beş cm’den küçük boyutludur. Benign YDT’lerinin; %33’ü lipom, %33’ü fibrohistiositik (dermatofibrom) vev %10’u vasküler (hemanjiom)’dur.

Malign Yumuşak Doku Tümörü

%75’i ekstremite yerleşimlidir. %65’i derin yerleşimlidir. Erkeklerde daha sık (erkek / kadın oranı 1,4)’tır. Ortalama görülme yaşı 65’tir. Liposarkom, Malign Fibröz Histiositom (pleomorfik sarkom, fibrosarkom), Leiomyosarkom erişkinlerde sıktır. Sinovyal sarkom genç erişkinlerde sıktır. Rabdomyosarkom çocuklarda sık görülür.

Malign YDT Etyoloji

Çoğunun etyolojisi belirsizdir. Çoğu de novo (Multistage tümörigenez yok)’dur. Postradyasyon sarkomudur. Human herpes virüs 8 – Kaposi sarkomudur. Gardner sendromu – fibromatozis, Nörofibromatozis ve Li-Fraumeni sendromu.

Yumuşak Doku Tümörlerine Yaklaşım

Beş cm’den büyük boyutlu ve derin yerleşimli kitlelere potansiyel sarkom gibi yaklaşmalı. MRI – Tru-cut (Kalın iğne biopsisi), Neoadjuvan tedavi (RT + KT), Radikal Eksizyon (Nekroz oranı) ve Adjuvan RT ?, KT ? uygulanabilir.

YDT’lerine  Patolojik Yaklaşım

Malign – benign ayrımı, Tümörün adı, Tümörün derecesi: Diferansiasyon derecesi, Mitotik indeks, Nekroz oranı

YDT’lerinde Terminoloji

Benign, İntermediate (Lokal agresiv) (Fibromatozis),İntermediate (Nadir metastaz) (Dermatofibrosarkoma protuberans) ve Malign şeklindedir.

Yağ dokusu tümörleri

* Lipom

* Liposarkom

Fibröz doku tümörleri

* Nodüler fasiitis

* Fibromatozis

* Fibrosarkom

Fibrohistiositik Tümörler

* Fibröz histiositom (Dermatofibrom)

* Dermatofibrosarkoma protuberans

* Malign fibröz histiositom

sarkom Yumuşak Doku Tümörleri Hakkında Bilgi

sarkom

Çizgili kas tümörleri

* Rabdomyom

* Rabdomyosarkom

Düz kas tümörleri

* Leiomyom

* Leiomyosarkom

Vasküler tümörler

* Hemanjiom

* Lenfanjiom

* Hemanjioendotelyom

* Anjiosarkom

Periferik sinir tümörleri

* Schwannom

* Nörofibrom

* Malign periferik sinir kılıfı tümörü

Histogenezi bilinmeyen tümörler

* Sinovyal sarkom

* Alveoler soft part sarkom

* Epiteloid sarkom

Sarkomlarda genetik anormallikler

  • PNET/Ewing sarkomu t(11; 22) FLI1-EWS füzyonu
  • PNET/Ewing sarkomu t(21; 22) ERG-EWS füzyonu
  • Liposarkom (miksoid/yuvarlak h.li) t(12; 16) CHOP-TLS füzyonu
  • Sinovyal sarkom t(x; 18) SYT-SSX füzyonu
  • Rabdomyosarkom (alveoler tip) t(2; 13) PAX3-FKHR
  • Rabdomyosarkom (alveoler tip t(1; 13) PAX7-FKHR füzyonu

Liposarkom

En sık görülen malign YDT’dir. 5 – 7. Dekatta sık görülür Ektremitede derin bölgede ve retroperitonda sıktır. Histolojik tipleri:  İyi diferansiye liposarkom, Miksoid/ Yuvarlak hücreli liposarkom, Pleomorfik liposarkom, Dediferansiye liposarkomdur.

Nodüler Fasiitis

Reaktif pseudosarkomatöz lezyondur. 3-5.dekatta ve ön kol volar yüzde sıktır. Soliter, hızlı büyüyen kitledir. Travma hikayesi %10-15 olguda var. Genellikle subkutanöz ve 3cm’den küçüktür. Histolojik olarak sellüler ve mitoz yüksektir. Eksizyon sonrası nüks etmesi beklenmez.

Fibromatozis

Yüzeyel fibromatozis

* Palmar fibromatozis (Dupuytren Kontraktürü)

* Plantar fibromatozis

* Penil fibromatozis (Peyroni Hastalığı)

Derin fibromatozis

* Abdominal fibromatozis

* İntraabdominal fibromatozis

* Ekstraabdominal fibromatozis

Fibrosarkom: Sık görülmez. En sık uyluk ve retroperitonda görülür. Sellüler iğsi hücrelerde pleomorfizm ve mitozdur. Agresiv tümörler (Metastaz oranı %25 den fazla)’dir.

Fibrohistiositik Tümörler

Fibröz histiositom (Dermatofibrom)’dur. Dermatofibrosarkoma Protuberans (İntermediate tümör grubunda)’dır. Malign Fibröz Histiositom (Pleomorfik sarkom, fibrosarkom). Erişkinlerde görülür. Uyluk ve retroperitonda sıktır. Agresiv tümörlerdir.

Rabdomyosarkom: Çizgili kasın malign tümörüdür. Çocukluk ve adolesan çağın en sık MYDT’dır. En sık baş boyun, genitoüriner ve ekstremitededir. Rabdomyoblastlar ve İmmunhistokimyasal inceleme (Desmin) tanıda önemli. Agresiv tümörler ancak kemoterapinin desteği ile sağkalım oranları yükseldi (%65).

Embriyonal Rabdomyosarkom: Rabdomyosarkomların %66’sını oluşturur. Sarkoma botroides alt tipi var. Submukozal alanlarda, nazofarinks, göz, mesane, safra yolları ve vaginada görülebilir. Miksoid zeminde iğsi ve yuvarlak hücrelerdir. Prognozu alveoler alt tipe göre daha iyidir.

Alveoler Rabdomyosarkom: Adolesan çağda sık görülür. Ekstremite kas içi yerleşimi sıktır. Alveoler çatı + dar sitoplazmalı yuvarlak hücrelerdir. Retikulumdan fakir diskoheziv hücrelerdir. Agresiv tümörlerdir.

Leiomyom

Düz kasın benign tümörüdür. Genellikle uterusta görülür. Kutanöz olanlar m. arrektör pilorum kökenli ve pilar leiomyom özelliğindedir.Mitoz ve pleomorfizm minimaldır. Küçük boyutlu ve soliter ama multipl de olabilir.

Leiomyosarkom

Yumuşak doku sarkomların %10-20’sidir. Kadınlarda daha sıktır. Ekstremite derin dokular, retroperiton ve deride sık görülür. Yüzeyel olanların prognozu daha iyidir.

Hemanjiom

İnfant ve çocuklarda sıktır. 200 doğumda 1 görülür. Kozmetik sorun yaratır. %90’ı 7 yaşa kadar regrese olur. SSS lezyonlarında bası veya kanama olabilir. Kapiller hemanjiom ve Kavernöz hemanjiom şeklinde olabilirler.

Kaposi Sarkomu

İntermediate vasküler tümördür. Dört klinik formu var: Kronik, klasik, Avrupa tipi; Lenfadenopatik, endemik, Afrika tipi; Transplantasyon ile ilişkili tipi ve AİDS ile ilişkili tipi olmak üzeredir. Makül, plak ve nodül evresi var. Afrika ve AİDS ile ilişkili tipinin prognozu kötü, transplantasyon ile ilişkili tipinde ve kronik tipinde prognoz daha iyidir. Afrika ve AİDS ile ilişkili tipte kutanöz nodül formasyonu ile visseral tutuluş arasında paralellik var.

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...

Kameralı Sohbet