Sinir Hastalıkları Hakkında Bilgi

sinir ağı Sinir Hastalıkları Hakkında Bilgi

sinir ağı

Sinir Hastalıkları Hakkında Bilgi

HÜCRESEL ZEDELENME REAKSİYONLARI ve DEMYELİNİZAN HASTALIKLAR

Nöron Bileşenleri:

  • Gövde, akson ve dendritik uzantılar
  • Nissl maddesi (Nörotransmitter ve protein yapan granüllü ER ve ribozomlar)
  • Nörofibriller (hücrenin iskeletini oluşturur)
  • Melanin pigmenti (Substantia nigra’da var)
  • Lipofüssin pigmenti-Hücre yaşlanması ile ilgilidir.
  • Diferansiye nöron bölünmez.

Nöronal Reaksiyonlar

*Aksonal reaksiyon:  Spinal kordtaki motor nöronların aksonlarındaki zedelenme sonrası nöron gövdesinde olan değişikliklerdir.

*Nöronal atrofi ve dejenerasyon: Dejeneratif hastalıklarda (Alzheimer vb).

*İntranöronal depolanmalar (Lipofüssin, metabolik bozukluklar, inklüzyon cisimler)

*Akut nöronal zedelenme (İskemik nöronal nekroz): İskemiden 12 saat sonra morfolojiye yansır (kırmızı nöron).

İnklüzyon Cisimleri

İntranükleer İnklüzyonlar

* HSV tip1, CMV, Kızamık, Papova

İntrasitoplazmik

* Kuduz, CMV

* Pick hastalığı – Pick cisimleri

* Parkinson hastalığı – Lewy cisimleri

* Alzheimer hastalığı – Hirano cisimleri

* Lafora hastalığı – Lafora cisimleri

Glial Hücreler: Astrositler, Oligodendrositler, Ependim hücreleri ve Mikroglialar (Monosit-makrofaj sistem elemanı).

Astrosit ve Uzantıları Sinir Hastalıkları Hakkında Bilgi

Astrosit ve Uzantıları

Astrositin Görevleri: Nöronlara destek (metabolik, besin sağlama ve detoksifikasyon) sağlamak, Nörotransmitter metabolizma ve fonksiyonuna destek, Barier fonksiyonu, İyileşme sürecinde primer rol ve Elektrolit dengesi ve enerji metabolizmasında rol alır.

Astrosit Reaksiyonları:

  • Gliozis (Gemistositik ast – glial fibriller)
  • Rosental fibrilleri
  • Corpora amylacea (Astrosit dejenerasyonu ile ilişkili ve subpial alanda sık görülür)

Oligodendrositler: Beyaz cevherde myelinize fibriller boyunca uzanırlar. Gri cevherde nöronlar çevresinde bulunurlar. Ana görevi myelin yapımı ve devamlılığını sağlamaktır.

Genel Patofizyolojik Komplikasyonlar ödem ve herniasyondur (fıtıklaşma).

Vazojenik beyin ödemi: En sık beyaz cevherde olur. Vasküler geçirgenlik artmıştır. Sebebler: Travma, abse, tm, hemorajidir.

Sitotoksik beyin ödemi:En sık gri cevherde olur. Hücre düzeyinde sıvı regülasyonu bozulmuştur. Sebebler:Hipoksi ve iskemidir.

Demyelinizan Hastalıklar:

Myelin yıkımı olur. Akson korunur (göreceli). Klinik; impulsun iletimindeki bozukluğa bağlı gelişir. SSS myelin rejenerasyon kapasitesi sınırlıdır. Zamanla aksonda da sekonder yıkım görülür.

Progressif multifokal lökoansefalopati: Oligodendrositlerin virüslerce enfeksiyonu  myelin yıkımı, Kalıtsal hastalıklar (myelin sentezini etkileyen): lökodistrofiler  ve Multipl Skleroz (MS).

Multipl Skleroz:

 Nörolojik defisit atakları ile karakterli demyelinizan hastalıktır. Birbirinden ayrı beyaz cevher lezyonları vardır. En sık görülen demyelinizan hastalık (1/1000)’tır. Her yaşta ortaya çıkabilir (çocuklar ve 50 yaşından sonra görülme olasılığı düşük). Kadın/erkek: 2/1 şeklinde görülme oranı vardır. Klinik gidiş: Yineleyici nörolojik defisit atakları (günler-haftalar) ve yavaş ve parsiyel gerileme görülür. Yinelemelerin sıklığı zamanla azalma eğilimindedir. Bazı hastalarda nörolojik bozukluklar sabit kalır.

Etyopatogenez

  • Çevresel: MS görülme sıklığı ekvatordan uzaklaştıkça artar. Aynı bölgede yaşayanlarda da görülme sıklığında farklılıklar var
  • Genetik: Birinci derece akrabalarında MS gelişme riski 15 kat fazladır. Monozigot ikizlerde konkordans %25’tir.
  • İmmunolojik: MS plaklarının içinde ve çevresinde kronik yangısal hücrelerin varlığı söz konusudur. Deneysel allerjik ansefalomyelit: deney hayvanlarının myelin, değişik myelin proteinleri ve bazı peptidlerle aşılanmasından sonra inflamasyon ve demyelinizasyon ortaya çıkması görülür. T lenfositler ile pasif olarak aktarılmıştır.  IL-2 ve IL-7 reseptör genlerinde poliformizm görülür. Patogenik efektör T hücreler ile koruyucu düzenleyici T hücrelerin arasındaki dengenin bozulması olur. CD4+ T-h1 ve T-h17 myelin antijenleri ile reaksiyona girer ve sitokin salgılanır. Makrofajlar ve lökositler aktive olur.

Makroskopi: 

Serebral kortekste dış yüzden incelemede herhangi bir bulgu saptanamaz (beyaz cevher tutulumu). Beyin sapı ve spinal kordda hastalığın bulguları izlenebilir (myelinize fibriller yüzeyel yerleşimli). Dış yüzden ve kesit yüzünde: multipl, iyi sınırlı, biraz çökük, parlak, gri-beyaz, düzensiz biçimli plaklar görülür. Erken dönemde plaklar çevre beyaz cevhere göre daha sert kıvamlı (skleroz)’dır.

Plaklar tüm nöral sistem boyunca beyaz cevherde izlenebilir. Mikroskopik incelemede saptanabilecek kadar küçük odaklardan, beyin beyaz cevherinin büyük bölümünü kaplayacak konfluent plaklara kadar boyut değişkenliği görülür. Plaklar sıklıkla lateral ventriküllere yakın yerleşir. Optik sinirler ve kiazma, beyin sapında  inen ve çıkan traktüsler, serebellum ve spinal kordta sıktır.

Mikroskopi: 

Keskin sınırlıdır.

Aktif plak:  Çok sayıda lipidle yüklü ve PAS (+) debri içeren makrofaj (myelin yıkımı), Lezyonun dış sınırlarında lenfosit ve monositler (perivasküler kılıf), Plak içinde aksonlar göreceli olarak korunmuş, oligodendrositler azalmış ve Lezyonların sessiz kaldığı dönemlerde yangısal hücre infiltrasyonu ve makrofajların sayısında azalma şeklinde görülür.

İnaktif plak:  Merkezinde myelin çok az ya da yoktur, oligodendrosit nukleus sayısında azalma, astrosit proliferasyonu ve gliozis belirgindir.

Gölge plaklar: Normal ve etkilenmiş beyaz cevher sınırı keskin değildir. Lezyonun periferinde aşırı incelmiş myelin kılıfları mevcuttur. Myelinin parsiyel ya da tamamlanmamış yıkımı ya da canlı oligodendrositlerin remyelinizasyonu görülür. Anormal myelinize fibriller ayrıca, tipik plaklar çevresinde de görülebilir. (Sınırlı remyelinizasyon)

 

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...