Santral  Sinir Sistemi Tümörleri Hakkında Bilgi

İntrakranial tümörler 100.000’de 10-17, İntraspinal tümörler 100.000’de 1-2, Primer tm %70, metastaz %30, Çocuklarda infratentorial yerleşim %70 ve Erişkinlerde supratentorial yerleşim %70’tir. Benign görünümlü olup prognozu kötü olabilir. Beyin sapındaki tm’ler benign bile olsa ex sebebidir. Genelde infiltratif – rezidüel tm sık – nüks sıktır. BOS ve meninksler yolu ile yayılım var ama metastaz çok nadirdir.

Glial Tümörler

• Astrositom
• Oligodendrogliom
• Ependimom
• Ortak nokta immunhistokimya ile GFAP pozitifliği var

Astrositom: Erişkin SSS tümörlerinin %65’idir. Genellikle serebral hemisferde ve 4-6. dekatta görülür. Makroskopi: İnfiltratif, sert-gevrek, bazen kistik, yüksek dereceli olanlarda nekroz olup Mikropisi: Artmış sellülerite, nükleer pleomorfizm, fibriler zemin, mitoz, mikrovasküler proliferasyon ve nekroz şeklindedir.

Astrositom (WHO (DSÖ) derecelendirme)

• Düşük dereceli astrositom (Derece I)
• Diffüz astrositom (Derece II)
• Anaplastik astrositom (Derece III)
• Glioblastom (Derece IV)

Düşük dereceli astrositomlarda p53 inaktivasyonu PDGF-A aşırı üretimi ve Yüksek dereceli astrositomlarda RB geninde mutasyon p16 ve 19q’da mutasyon olur.

Glioblastom: Üçte birinde p53 mutasyonu var (Genellikle sekonder Glioblastom). Üçte birinde EGF reseptöründe artış var (Genellikle primer Glioblastom). Üçte birinde genetik değişiklik saptanamaz. Prognozları arasında fark yok. Cerrahi+RT+KT’ye rağmen yaşam süresi 8-10 aydır.

Pilositik Astrositom: Çocuk ve genç erişkinde sık ve Derece I tm’lerdir. En sık serebellum, optik sinir ve 3.ventrikül’de görülür. Makroskopi: Sıklıkla kistik + mural nodül ve Mikroskopisi: Bipolar, iğsi, fibriler uzantılı, sakin hücreler ve rozental fibrilleri+mikrokistler şeklindedir.

Beyin Sapı Gliomları: İlk iki dekatta sıktır. İlk iki dekat primer tümörlerin %20’sidir. RT sonrası 5 yıllık yaşam %20-40’dır.

Oligodendrogliom: Tüm gliomların %5-10’udur. En sık 4-5. dekatta ve serebral hemisferde görülür. Makroskopi: Nispeten iyi sınırlı, jelatinöz, kist, kanama, kalsifikasyon ve Mikropisi: Şeffaf sitoplazmalı düzgün yuvarlak nukleuslu hücreler, pleksiform damar çatısı ve kalsifikasyon şeklindedir. Cerrahi- (RT-KT) ile ortalama 5-10 yıllık yaşam öngörülmektedir.

Ependimom: Ventrikül ve sentral kanala komşu alanlarda görülür. Çocuklarda beyin tm’lerinin %5-10’unu oluşturur ve 4.ventrikülde sık, erişkinde spinal kordda sıktır. Derece II tümörlerdirler. BOS ile yayılım sık ve ortalama yaşam süresi 4 yıldır. Makroskopi: Düzgün sınırlı solid kitleler ve Mikroskopisi: Fibriler zeminde düzgün oval nukleuslu hücreler + ependimal rozet + pseudorozet şeklindedir.

Miksopapiller ependimom

* DSÖ Derece I

* Filum terminalede yerleşir

* Tam eksizyon sonrası prognoz iyidir

* Miksoid zeminde papiller yapılar

Subependimom

* DSÖ Derece I

* Ventrikül lümenine doğru büyüyen solid nodül

* Genellikle asemptomatik

* Fibriler zeminde ependimal hücre kümeleri

Koroid Pleksus Papillomu: DSÖ Derece I olarak sınıflandırır. En sık lateral ventrikül yerleşimlidir. Çocuklarda sıktır. Klinik bulgu hidrosefalidir. Mikroskopisinde: Düzenli papiller yapılar mevcuttur. Malign formu nadir (koroid pleksus karsinomu) ve erişkinde metastaz ile ayırt edilmelidir.

3. Ventrikül Kolloid Kisti: Genç erişkinde sıktır. Klinik bulgu hidrosefalidir. Kuboidal hücreler ile döşeli kistik yapılar görülür. Kist içeriği jelatinöz kıvamlıdır.

Nöronal ve Nöroglial Tümörler:Gangliositom (Matür ganglion hücreleri) ve Gangliogliom (Ganglion h + glial hücreler) şeklindedirler. 3. Ventrikül, hipotalamus ve temporal lopta görülür. İyi sınırlı, kistik ve kalsifikasyon görülür. İmmunhistokimyal yöntemle sinaptofizin pozitif ganglion hücreleri mevcuttur.

Medulloblastom: Çocukluk çağı beyin tümörlerinin %20’sidir. Serebellumda orta hatta yerleşir. Nöroektoderm kökenli primitif hücreler görülür. Leptomeningeal yayılım sık, prognoz kötüdür. Düzgün sınırlı, kolay parçalanabilir özelliktedir. Kıt sitoplazmalı hiperkromatik yuvarlak hücreler görülür. Total eksizyon + RT + KT ile 5 yıllık yaşam %75’tir.

Primer Beyin Lenfoması: Ekstranodal lenfomaların %2’sidir. İntrakranial tümörlerin %1’idir. İmmunsuprese hastalar ve 60 yaş üstü risk grubudur. Genelde multipl nodüller, iyi sınırlı, santral nekroz sıktır. Genellikle büyük B hücreli lenfoma  görülür.

Germ Hücreli Tümörler: Orta hatta, pineal ve suprasellar bölge yerleşim gösterir. Beyin tm’lerinin Avrupa’da %1, Japonya’da %10’udur. Adolesan ve genç erişkinde sıktır. Primer gonadal germ hücreli tm yayılımını ekarte etmek gerekir. Testisteki seminomun SSS’deki adı “germinom”dur. RT ve KT’ye yanıt iyi ama BOS yayılımı varsa kötüdür.

Meningiom: Araknoid hücre kökenli benign tümörlerdir. Meninks veya ventrikül duvar yerleşimlidir. En sık parasagittal, lateral konveksite, sfenoid kanat, olfaktör oluk, sella turcica’dadır. Makro: İyi sınırlı, solid, fibröz, kapsüllüdür Kemik yayılımı, en plak gelişim olabilir. Genellikle benign tümörler ancak malign formu vardır.

SSS’ne Metastaz Yapan Tümörler

• İntrakranial tümörlerin yaklaşık %30’u
• En sık primer odaklar, akciğer, meme, deri (melanom), böbrek ve GİS’dir
• Gri cevher-beyaz cevher arasında ve multipl nodüller
• Meningeal karsinomatozis, en sık AC’in küçük hücreli karsinomunda