Periferik Sinir Sistemi Hastalıkları

Schwannom Periferik Sinir Sistemi Hastalıkları

Schwannom

Periferik Sinir Sistemi Hastalıkları

Segmental Demyelinizasyon: Myelin kılıfta zedelenme veya Schwan hücresinde disfonksiyon var. Bozulan myelin Schwan hücresi veya makrofaj tarafından ortadan kaldırılır. Akson remyelinizasyon için uyarı – endonerium içindeki hücreler Schwan hc yerini alabilir. Yeni myelin kılıfları normalden ince ve kısadır.  Demyelinizasyon – remyelinizasyon, Aksonu çevreleyen konsantrik tabakalar (soğan zarı görüntüsü), Zaman içinde kronik demyelinizan nöropatiler aksonal zedelenme ile sonuçlanır.

Aksonal dejenerasyon: Primer akson destrüksiyonu – myelin kılıfı ayrılır. Travma veya iskemi odaksal değişiklik yapar. Nöron veya aksonu etkileyen olaylarda total olur. Yavaş ilerleyen nöropati ve aksonopatilerde histolojik bulgular müphemdir. Travma – distalde Wallerian dejenerasyon görülür. Akson parçalanır – schwan hc myelini katabolize eder – oval kompartmanlar olur – makrofajlar akson ve myelin debrileri ortamdan uzaklaştırır. Zedelenme noktası ve altındaki 2-3 myelin boğumunda dejenerasyon – rejenerasyon görülür.

Akut inflamatuar polinöropati (Guillain-Barre sendromu)

PSS’nin hayatı tehdit eden hastalıklarındandır. Ekstremite distalinden başlar ve asendan paralizi gelişir. Periferik ve spinal sinir köklerinde demyelinizasyon ve inflamasyon olur. Enfeksiyöz ajan yok – immunolojik bazlı hastalıktır. Mikro: Perivenüler ve endonöral lenfosit,makrofaj ve plazma hücre infiltrasyonu, segmental demyelinizasyon ve akson hasarı oluşur. En şiddetli reaksiyon spinal ve kranial motor kökte olur.

Charcot-Marie-Tooth hastalığı (Herediter motor ve duysal nöropati 1)

Otozomal dominant, çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. Peroneal kas atrofisi – pes cavus görülür. Distal sinirlerde bulgular daha belirgindir. Demyelinizan nöropati-remyelinizasyon-soğan zarı görünümü oluşur. Schwann hücre hiperplazisi – periferik sinir genişlemesi – hipertrofik nöropati (Palbe edilebilir). Normal yaşam süresini etkilemez.

Dejerine – Sottas hastalığı (Herediter motor ve duysal nöropati III)

Otozomal resesif, erken çocukluk dönemin en sıktır. Kas atrofisi bacak yanısıra gövde ve kollarda olur. Periferik sinirde kalınlaşma abartılıdır. Mikro: Sinir liflerinde abartılı artış, soğan zarı, segmental demyelinizasyon, aksonal kayıp görülür.

Diabetes Mellitusta Periferal Nöropati

Distal simetrik duysal veya sensorimotor nöropati, otonomik nöropati, multifokal asimetrik nöropati gibi çeşitli bulgular görülür. Distal eks. duyusal algıda azalma – ağrı duyusu kaybı – ülser görülebilir. Mikro: Aksonal nöropati, segmental demyelinizasyon, küçük myelinize ve nonmyelinize liflerde kayıp, endonöral arteriol duvar kalınlaşması ve hyalinizasyon olur.

Periferik Sinir Sistemi Tümörleri

  • Schwannom
  • Nörofibrom
  • Malign periferik sinir kılıfı tümörü
Akustik nörinom Periferik Sinir Sistemi Hastalıkları

Akustik nörinom

Schwannom: İyi sınırlı, kapsüllü, kolay ayrılabilir. Makro: solid – kistik, gri – sarı ve Mikro: Antoni A alanları (sellüler alanlar) , Antoni B alanları (hiposellüler alanlar – Verocay cismi görülür. Separe pleomorfik hücreler, pv hyalinizasyon, ksantomatöz değişiklikler görülür. İHK: Diffüz S-100 protein pozitifliği olur. SSS’de en sık akustik nörinom (VIII sinir ) görünür.

Nörofibrom: Kutanöz veya soliter nörofibrom olmak üzere iki çeşittir. Pleksiform nörofibrom (NF 1 ile ilişkili ve malign transformasyon riski var). Makro: Kapsülsüz ve infiltratif ve Mikro: Miksoid , kollagenden zengin zemin, schwan hücreleri, fibroblast, inflamatuvar hücreler şeklinde görünüme sahiptir.

Malign periferik sinir kılıfı tümörü: Genellikle yüksek dereceli sarkom görüntüsü olur. Sıklıkla rekürrens ve metastaz yapar. Genellikle de novo, bazen nörofibrom zemininde gelişir. Makro: Kötü sınırlı, infiltratif, nekrotik, büyük sinirler ile ilişkili olabilir. Mikro: Demetler yapan iğsi-pleomorfik hücreler, mitoz, nekroz ve nükleer atipi görülür. İHK: S-100 olguların %60’ında fokal pozitif olur.

Malign mezenkimal tümörlerde (sarkomlarda ) tümörün derecelendirmesi önemlidir. Derece I tümörlerin metastaz olasılığı çok düşük iken derece III tümörlerin metastaz olasılığı yaklaşık %60’tır.

Familyal Tümör Sendromları Nörokutanöz Sendromlar (Fakomotozlar)

  • Cowden sendromu, Li-Fraumeni sendromu, Turcot sendromu, Gorlin sendromu

-Nörofibromatozis tip 1

– Nörofibromatozis tip 2

– Tuberoskleroz

– Von-Hippel Lindau Hastalığı

Nörofibromatozis tip 1: Otozomal dominant, insidans: 1/3000’dır. NF1 geni tümör supressör gen ve 17.kromozomdadır. Nörofibrom (malign transformasyon riski var). Optik sinir gliomudur. Kutanöz hiperpigmente maküller görülür. İriste pigmentli nodüller (Lisch nodülleri) görülebilir.

Nörofibromatozis tip 2: Otozomal dominant, insidans: 1/40.000’dir. Bilateral akustik nörinom (VIII. Sinir) görülür. Multipl meningiomlardır. Spinal kordda ependimom görülür. NF2 geni 22. kromozomdadır..

Tuberoz Skleroz: Otozomal dominantır. SSS’de hamartomlar (Kortikal tuber ve subependimal nodül- subependimal dev hücreli astrositom). Böbrekte anjiomyolipom görülür. Retinal glial hamartom olur. KC, böbrek ve pankreasta kistler görülebilir. İlişkili genler 9 ve 16. kromozomdadır.

Von Hippel-Lindau Hastalığı: Otozomal dominant, insidans: 1/30.000’dır. Hemanjioblastom (serebellar hemisfer ve retinada sık, beyin sapı ve spinal kordda seyrek görülür). %10 olguda polisitemi (eritropoetin salınımı) görülür. Pankreas, KC ve böbrekte kistler olabilir. Böbrekte renal hücreli karsinom riskinde artış görülür. İlişkili gen 3. kromozomdadır.

kortikal tuber Periferik Sinir Sistemi Hastalıkları

kortikal tuber

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...

Kameralı Sohbet