Merkezi Sinir Sistemi Doğumsal Anomaliler

nöral oluşum Merkezi Sinir Sistemi Doğumsal Anomaliler

nöral oluşum

Merkezi Sinir Sistemi Doğumsal Anomaliler

Santral Sinir Sistemi Embriyolojisi SSS ektoderm kökenli 3. Haftada nöral plak, 4. Haftada nöral tüp ve Aynı dönemde nöral krest oluşumu şeklindedir.  Nörol krest;  Dorsal kök ganglionları, Kranial sinir ganglionları, Otonomik ganglionlar, Schwann hücreleri ve Melanositleri oluşturmaktadır. Nöral tüp  Santral sinir sistemi, beyin ve medulla spinalis ve Periferik sinir sistemini oluşturur. Prosensefalon yani ön beyin; serebral hemisferler, talamus ve hipotalamusu oluşturur. Mesensefalon yani orta beyin; Orta beyin yapılarını oluşturur. Rhombensefalon (Arka beyin); Serebellum, Pons, Medulla oblongata ve Spinal kordu oluşturur.

5-6. hafta sonunda beyin ve spinal kord genel morfolojik görüntüsü oluşmaktadır. Nöroektodermal hücreler nöronlar ve glial hücreleri oluşturur. Organize göç –  korteks, medulla sınırı ve girus, sulkus ilişkisi şekillenir.  Yenidoğan santral sinir sistemi termindeki infant beyni 350-420 gr’dır. %90’ı sudur. Yan yana dizilim gösteren daha küçük nöronlardan oluşur.  Girus ve sulkuslar belirgin,  Korteks ve medulla sınırı belirsiz ve Kan-beyin bariyeri tam fonksiyonel değildir.

Gelişim Kusuru Etkenleri

Genetik faktörler, Maternal ve fötal enfeksiyon (Rubella, CMV), İlaçlar, Fötal anoksi ve dolaşım bozuklukları ve Fizik ajanlar, iyonize radyasyondur.

Nöral Tüp Defektleri: Anensefali,  Kranial Meningosel ve ansefalosel, Spina bifida occulta, Meningosel, Meningomyelosel ve Myelosel (Spina bifida aperta)’dır. Hidrosefali , Nörolojik defisit ve Amniotik sıvıda AFP ve asetil kolin esterazdır.

Anensefalide Nöral tüp anteriorunda defekt, cerebral hemisferler ve kafatası kemikleri gelişmemiştir. Rudimenter beyin sapı ve serebellum bulunabilir.

Kraniyal Meningosel ve Ansefalosel Oksipital bölge (%75-80) veya posterior fossada kemik defekti,  Kemik defekten zarlar çıkar ise meningosel, beyin dokusu da eşlik eder ise ansefaloseldir.

Spina bifida; nöral tüp kaudal kısmında kapanma defekti ve Spina bifida occulta; vertebral birleşme defektidir.

Meningosel; Üstü deri ile örtülü meninks içeren kesedir. Meningomyelosel; Meninksler ve spinal kord defektten dışarı çıkar. Myelosel; spinal kord açıkta ve BOS yüzeyden dışarı sızar.

Diabet ve antiepileptik ilaç kullanım Nöral tüp defektleri için hazırlayıcı olabilir. Folik asit verilmesi görülme sıklığını azaltmaktadır.

Kortikal Gelişim Kusurları (Kortikal Displazi)

Polimikrogri; iyi gelişmemiş çok sayıda girus, gri cevher az ve Agyria (Lissensefali); nöronlar az, giruslar nerdeyse yoktur (düz beyin).

embriyo oluşumu Merkezi Sinir Sistemi Doğumsal Anomaliler

embriyo oluşumu

Fokal kortikal displazi; En hafif form, Gri-beyaz cevher sınırı belirsiz, Nöronal sitomegali ve Gliozis.

Heterotopi; Beyaz cevher alanlarında disorganize gri cevher alanlarının varlığı, Nodüler, Bant şeklinde ve Sıklıkla periventriküler şeklindedir.

Ön Beyin Gelişim Kusurları: Megaloensefali; normalin 2.5 katı beyin, 1800 gr ve Mikroensefali; beyin 900 gramın altındadır.  Holoprosensefali; orta hatta tam olmayan ayrılma ve Cylopia; tek burun ve tek gözdür.

Posterior Fossa Anomalileri

Dandy-Walker malformasyonu ve Arnold-Chiari malformasyonu.

Dandy Walker Malformasyonu: Hidrosefali, Genişlemiş posterior fossa, Serebellar vermis yok veya rudimenter ve Vermis yerinde ependimle döşeli büyük bir kisttir.

Arnold-Chiari Malformasyonu: En sık Chiari tip II, Hidrosefali ve  Aquaduktus obstrüksiyonu olur. Posterior fossa ufak, foramen magnum geniş, Serebellum tonsillerinin ve vermisin foramen magnuma doğru uzamasıdır. Medulla oblongatada deformite ve Lomber meningomyelosel olur.

Spinal Kord Gelişim Kusurları

Hidromyeli; Santral kanalda genişlemedir. Siringomyeli; Spinal kordda sıvı dolu kavitedir. Siringomyeli (Sirinks) Komşu gri ve beyaz cevherde destrüksiyon, yoğun reaktif gliozis, Chiari tip 1 ile birliktelik, 20-30 yaşta görülür.

BOS Dolaşımı Koroid pleksus ve Lateral, 3 ve 4. ventrikül ve subaraknoidal aralıkta olur. Foramen Monro, Aquaduktus Sylvius,  Luschka ve Magendi forameni ve  Araknoid granülasyonlardan geçer.

Hidrosefali

Nonkomünikan hidrosefali, Komünikan hidrosefali ve Hidrosefalus ex vacuo (Kompansatuvar) tipleridir.

Nonkomünikan Hidrosefali; Ventriküler seviyede tıkanıklık, Subaraknoid boşluk ile ilişkisi kesilmiş, Aquaduktus stenozu ve Konjenital tümörlerden oluşur.

Komünikan Hidrosefali ise Ventriküler sistem dışında tıkanıklık, BOS emilimi bozuk ve Subaraknoid boşluk ile ilişkisi kesilmemiş şeklinde oluşur.

Hidrosefalus ex vacuo (Kompansatuvar) da Serebral atrofi zemininde gelişir. BOS akışı ve basıncı normaldir.

Ansefalosel Merkezi Sinir Sistemi Doğumsal Anomaliler

Ansefalosel

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...