Kemik Hastalıkları Hakkında Detaylı Bilgi

Paget Hastalığı Kemik Hastalıkları Hakkında Detaylı Bilgi

Paget Hastalığı

Kemik Hastalıkları Hakkında Detaylı Bilgi

Osteomalazi ve Raşitizm

Laboratuar Bulguları: Vitamin D düşüklüğü ile birlikte intestinal kalsiyum ve fosfat emilimini düşürür. Sekonder hiperparatiroidizm kemik yıkımında artışa neden olur. Sonuç olarak serum kalsiyumu ve fosfat düşer, parathormon ve ALP artarken üriner kalsiyum azalır ve üriner fosfa artar. Düşük 25(OH)D de tanısını kolaylaştırır. 1,25 (OH)2D normal olabilir (osteomalazi tanısında daha az yararlı).

Osteomalazi Görüntüleme:

Psödofraktür: LOOSER zoonları veya MİLKMAN kırıkları, Pseudofraktürler, stres noktalarındaki iyileşememiş mikro kırıklardır. Sekonder HPT subperiosteal rezorbsiyon görülebilir. Uzun kemikler eğilebilir. BMD ise güvenilir osteomalazi belirteci değildir.

Tanı: BMD dikkat çekecek ölçüde düşüktür. Kaburga ve İliak kanattan kemik biyopsisi yapılabilir(Şüphe varlığı ve terapatik yaklaşıma katkı olacaksa evet). Çoğu vakada biyopsi gerekmez.

Kemiğin Paget Hastalığı (Osteitis Deformans)

Aşırı artan kemik döngüsü hızları ile olur. Kemik mimarisinde bozulma olur. Kemiğe ilişkin yavaş virüs enfeksiyonundan şüpheleniliyor. En bilinen virüsler Paramiksovirüs ve Kızamık’tır. %20 aileseldir.

Patogenez: Anormal osteoklastik kemik yıkımı 10-20 kat artar. Osteoblastik yeni kemik yapımı yanıt olur. N-telopeptid, C-telopeptid, Deoksipridinolin artışı yıkıma sebep olur. Alkalen fosfatez ve osteokalsin artışı yapımı tetikler. Mineral homestazı genellikle bozulmadan kalır.

Paget Semptomlar ve Belirtileri

Sakrum ve omurga (%50), Femur (%46), Kafatası(%28) ve Pelvis (%22) şeklindedir. Ağrı, kırıklar, kafatasında büyüme, sağırlık genel klinik bulgularıdır. Hastaların 2/3’ü asemtomatik olup tesadüfen bir radyolojik bulgu ve artmış ALP ile sıklıkla tanı alır.

Ağırlık taşıyan femur ve tibia tutulumu bükülmeye neden olur. Ağrı, sıcaklık ve eritem Osteoitis Deformans’ı akla getirir. Gerçekte enflamatuar hastalık değildir. En yaygın kırık vertebral ezilme kırıkları şeklindedir. Kırık olduğunda iyileşme genelde hızlı ve tamdır.

Laboratuar Bulguları: Serum ALP genellikle yüksektir. Kemik döngüsü belirteçleri sıklıkla artar. Serum fosfat ve üriner kalsiyum normaldir. Kırıklar var ve hasta hareketsizse hiperkalsemi ve hiperkalsiüri görülür.

Paget Görüntüleme

Erken evrede osteolitik görülür. Temporal kemiğinde erezyon, osteoporosis circumscripta gözlenir. Yıllar sonra tipik karma geç paget klinik tablosu izlenir. Atılmış pamuk manzarası, Trabeküler kalınlaşma ve baziler bası gözlenir. Pelviste iliopectinal hat ve pelvik kenar kalınlaşır. Vertebrada osteoblastik lezyonları Resim ÇErçevesi görünümü kazanır. Homojen olarak artmış yoğunluk  Fildişi Omurga görüntüsü oluşturur.

Paget Komplikasyonları

Kardiyak: Yüksek çıkışlı konjestif kalp yetmezliği(iskeletin %50’den fazlası tutulursa)

Romatolojik: Osteoartrik ve Gut

Nörolojik ve Otolojik: Obstrüktif hidrosefalus, omurilik ve kök sıkışması, kraniyal sinir disfonksiyonu (özellikle sağırlık: senserinöral), periferik sinir sıkışması (karpal ve tarsal sinir sıkışması)

Metabolik: Hareketsizlik, hiperkalsiürisi- hiperkalsemisi, ürolitiyazis

Neoplastik (En korkulan komplikasyonu %1): Sarkoma(osteosarkom, kondrosarkoma),DEv hücreli tümörü, Osteosarkom olanların ise %30’unda altta yatan Paget vardır. Yumuşak doku şişmesi, artmış ağrı veya hızlı artış gösteren ALP

Tedavi

NSAİ yanıt vermeyen kemik ağrısı spesifik bir tedaviye adaydır. Oral bifosfanadlar (Aladronat, Risedronat) kullanılabilir. Aledronat (40 mg/gün 6 ay) ve Risedronat (30 mg/gün 2 ay) şeklinde olmak üzere. İlacın kesilmesi ile sıklıkla 1 yıldan uzun bir süre biyokimyasal remisyon görülür.

İntravenöz Bifosfonadlar (Pamidronat, Zolendronik Asit). Pamidronat (60-90 mg) ve Zolendronik Asit (5 mg) olacak şekilde.

Kalsitonin semptomların iyileşmesine kadar günde 50-100 IU kullanılır. 2-6 haftada ağrıda iyilik olur.Tedavinin bırakılmasıyla 6 ay- 1 yıl süren biyokimyasal remisyon olur.

Osteitis Deformans Kemik Hastalıkları Hakkında Detaylı Bilgi

Osteitis Deformans

   

Düşüncelerinizi bekliyoruz :)

<?php bloginfo('name'); ?> <?php wp_title(); ?>