Kan Proteinleri Hakkında Her Şey

TOTAL PROTEİN:

Klinik önemi az, Albumin, Ig gibi major proteinlerden etkilenir. (Ör: Sirozda albumin Düşük + immunglobulinler yüksek ya da normal T. Protein ise normal bulunabilir ). Düşük düzeydeki proteinlerde olan değişimi yansıtmaz ( Ör: seruloplazmin, CRP).

PREALBUMİN  (tiroksin bağlayıcı prealbumin TBPA, transtiretin-TTR ):

Retinol bağlayıcı protein (RBP)’e bağlanır ve  idrarla kaybı azalır. Tiroksin ile bağlanır. KC sentez kapasitesi için duyarlı bir markırdır. BOS’daki % oran kandan yüksektir. Negatif akut faz proteinidir.

ALBUMİN  ( 3.5 -5.2 g/dL):

Total proteinin yaklaşık 2/3’üdür. Yaklaşık 60’ı ekstrasellüler aralıktadır. Sentez hızı, kolloidal ozmotik basınç ve beslenme ile ilişkilidir. Vasküler ve ekstravasküler alanda COP sağlanmasını sağlar. Transport görevi vardır ( YA, FL, Ca, Mg, aminoasidler, ilaçlar, hormonlar, bilirubin….). Amino asid kaynağıdır (Perifer dokular için). İnflamatuvar yanıtı düşüktür. Antioksidan özelliği mevcuttur ve tampon görevi görür. Yarılanma süresi yaklaşık 20 gündür. Sağlıklı kişilerde  %8 ‘i ve daha azı glikozillenmiştir. Diyabette bu oran % 25’e kadar  çıkabilir (Fruktozamin). Bisalbuminemi: farklı varyantlar bulunur, klinik bulgu vermez. Analbuminemi: Sentez kusuru, kanda albumin < 0.05 g/dL’dir. Venöz staz, akut dehidratasyonda yüksek saptanır.

Albumin Düşüklüğü:

• Dilüsyonel sebepler: Sıvı giden koldan kan örneği alma, Protein içermeyen sıvıların uzun süreli kullanımı ve Sıvı retansyonudur (Ör: gebelik).

• İnflamasyon Sebebiyle: Hemodilüsyon,  Vasküler geçirgenlik artar ( ekstravaskülere kayıp), Hücrelerde kullanım artar ve Sitokinler ile artan COP nedeni ile( AAT, AAG) sentez azalır.

• Karaciğer Hastalıkları Sonucu: Parankim harabiyeti % 95’e ulaşana dek sentez devam eder, Ig’ler artar , albumin sentezi  azalır,  Ekstravaskülere kayıp m.g. ve Toksinlere bağlı sentez azalabilir ( Ör: alkol).
• İdrarla kayıp: Bir proteinde (-) yük ne kadar fazla ise anyonik bazal membrandan filtrasyon o oranda düşük olur. Ancak albumin küçük, globüler yapıda olduğu için filtre olur. Sağlıklı kişilerde < 20 mg/L, < 30 mg/gün dür. 20-300 mg/L atılım = MİKROALBUMİNÜRİ
• Gastrointestinel sistem ile kayıp: İnflamatuvar hastalıklar, protein kaybettiren enteropati
• Deri yolu ile kayıp: Şiddetli yanık, psoriasis
• Protein kalori malnutrisyonu
• Ödem-assit ( Ör: siroz)
• Yaşlılık
• Tropikal bölgede yaşama ( Ig’ler yüksektir)

Albuminin Kullanım Alanları

Akut karaciğer hastalıklarının takibi, Siroz şüphesi takibi, Ödem nedeninin araştırılması, yaşlılık ve hastanede yatan hastalarda prognostik değerlendirmede, SİROZ ve NEFROTİK SENDROM’da Immunglobulinler ve alfa-2-makroglobulindeki artış COP’ı dengeler.

a-2 MAKROGLOBULİN (AMG)

En büyük plazma proteinlerindendir.  Kinin, kompleman, pıhtılaşma yolundaki enzimlerin en önemli inhibitörüdür. Kadın > erkektir ( östrojen nedeni ile). Nefrotik sendromda çok yükselir­­­ ( MW yüksek ®atılamaz, COP’ı sürdürmek için sentezi ­ ). Yüksekse : Östrojen kullanımı, NS, bebeklik, çocukluk dönemi. Yüksekse : Akut faz yanıtı, pankreatit, prostat Ca ( PSA ile bağlanır ve hızla yıkılır).

Beta-2 MİKROGLOBULİN (BMG) 0.8 – 2.4 mg/L

HLA class I antijenlerin hafif zinciridir ( MW: 11,800).  Tüm çekirdekli hücrelerin zarında bulunur. Kana özellikle lenfosit ve tümör hücrelerinden geçer. Yıkım böbreklerde ( glomeruler filtrasyon+ tubuler reabsorbsiyon, t ½ ~ 40 dk). Tubuler reabsorbsiyon işlevini test etmek için idrarda ölçülebilir ( serumda < 6 mg/L’de). İmmun sistemin uyarıldığı durumlarda kanda ­artar. B lenfositlerle ilişkili tümör, multipl myelomda ­artar.

Kullanım Alanları:  Malignitelerde tedavi takibi, Özellikle çocuklarda GFR hesaplama, Tubulointerstisyel hasarı belirleme, Transplantasyon sonrası böbrek işlevi belirleme, Kemik iliği nakli sonrası doku reddi takibi, HIV’de progresyon takibinde kullanılır.

TRANSFERRİN (TRF, Siderofilin) 200-400 mg/dL

Fe3+ i Trf. Rec. aracılığı ile hücrelere taşır ( RES, KC).  1 molekül transferrin en fazla 2 molekül Fe3+ taşır. Vücuttaki demirin < %0.1’i TRF ile bağlıdır. TRF’deki  bağlama bölgelerinin ~ 1/3’ü Fe3+ ile bağlı. Demir eksikliğinde demir ile satürasyonu azalır. Demiri bağlaması nedeni ile bakteriyostatik (üremesini durduran) etkisi de vardır. t1/2 (yarılanma ömrü) yaklaşık 7-10 gündür. Sentez başlıca karaciğerde , demir değerlerinin düşmesi ile uyarılır ( östrojen, kortikosteroidlerde ­).

Transferin Yüksekliği

• Anemi’de sentez ­, satürasyon ¯ ( N:% 30 – 38 )
• Gebelik, östrojen alınımı
• Hemakromatozda satürasyon artar, düzeyler ~ N

Transferin Düşüklüğü

• Akut faz yanıtı, pankreatit
• Malnutrisyon
• Kronik karaciğer hast.
• NS, SLE
• Hemoglobin sentez kusurları ( porfiria, talasemi..)

FERRİTİN

Demir deposudur. Serum ferritini büyük oranda karaciğerden köken almaktadır. Demir eksikliğinin en erken evrelerinde düşük başlar. Akut kan kayıplarında düşüklüğü 1-2 hafta sonra ortaya çıkar. Demir eksikliğinde <12 mg /L’dir. İnflamatuvar durumlarda > 100 mg/L’dir.

Gc GLOBULİN (DBP)

Alfa1 globulin de denir. D vitaminini bağlama özelliği var . Nefrotik sendromda idrar ile atılımı artar

HEMOPEKSİN ( HPx)

Hb bağlar, hemolizde yükselir­ ( b1-glb). Haptoglobinin saptanamadığı durumlarda kan değerleri düşer. Yeni doğanda düşük olduğu için hemoliz değerlendirmesinde kullanılmamalıdır.

Sistatin C

Tüm vücut hücrelerinde sentezlenir. Sistein proteaz inhibitörüdür. Hücre içi protein ve peptidlerin katabolizmasında rol alır. Dolaşımdan Glom. Filtr.(GF) ile uzaklaştırılır, tubuler reabsorbsiyona uğrar. Sabit sentez hızı ( enfeksiyondan etkilenmez) ve serbest GF nedeni ile glomerüler filtrasyon hızının (GFR) endojen bir göstergesidir. GFR 80 – 40 ml/dk olan kişilerde serum kreatininden daha değerlidir.

Çeşitli Klinik Durumlarda Ölçümü Yararlı Olan Proteinler: