Dejeneratif Hastalıklar Hakkında Bilgi

atrofik beyin Dejeneratif Hastalıklar Hakkında Bilgi

atrofik beyin

Dejeneratif Hastalıklar Hakkında Bilgi

Primer gri cevherde ilerleyici nöron kaybı görülür. Sekonder beyaz cevherde değişiklikleri görülür. Genel özellikleri: Nöronların hastalıklarıdır. Seçici olarak bir veya daha çok fonksiyonel sistem tutulur. Ortak bir hastalık etkeni saptanamaz. Nöropatolojik bulgular değişkendir. İntrasellüler veya ekstrasellüler anormal protein birikimleri görülür. Alzheimer: tau proteini – nörofibriler düğüm ve Parkinson: alpha-synuklein – Lewy cismi gibi.

Serebral korteksi tutan dejeneratif hastalıklar: En sık görülenler:  Alzheimer Hastalığı, Pick Hastalığıdır. Ana klinik bulgu demanstır. Yüksek entelektüel fonksiyon bozukluğu – davranış değişiklikleri – hafıza kaybı – afazi – ve zaman içinde immobil hale gelirler. Görülme insidansı 60-64 yaşlarında %1’dir. 85-89 yaşlarında %40 olur.

Kortikal atrofi (Alzheimer Hastalığı) Frontal, temporal parietal loblarda belirgin kortikal atrofi görülür. Kortikal atrofiye sekonder ventriküler genişleme görülür.

Mikroskopi: Nöronal kayıp olur. Nörofibriler düğümler görülür. Senil (nörotik) plaklar olur. Amiloid angiopati tipik bulgularıdır. Bu bulgular demansı olmayan yaşlı kişilerin beyinlerinde de daha az oranda bulunabilir.

Nörotik Plaklar: Ortada amiloid, çevrede nörotik uzantıların sferik toplulukları. Mikroglial hücreler ve reaktif astrositlerden oluşur. Amiloid merkezde ana protein, amiloid prekursor proteinden derive A ß’dır.

Nörofibriler düğümler: Nöron sitoplazmasında nükleusun yerinde veya çevresinde filamentöz bantlardır. Hematosilen – Eosin kesitlerde bazofilik fibriler yapılar şeklindedir. En iyi gümüş boyaları ile görülür.

ALZHEIMER HASTALIĞI- mikroskobik bulgular:

  • Granulovakuolar dejenerasyon: Arjirofil granuller içeren, intranöronal sitoplazmik ufak vakuollerdir.
  • Hirano cisimleri: Uzun , camsı, eosinofilik cisimler, aktin içerir.
  • Granulovakuolar dejenerasyon: hipokampal piramidal hücrelerdedir.
pick hastalığı Dejeneratif Hastalıklar Hakkında Bilgi

pick hastalığı

ALZHEIMER HASTALIĞI: Patogenez:  Patogenezi bilinmiyor. Neokorteks ve hipokampusta kolinerjik innervasyon seviyesi azalmıştır. Kolinerjik nukleuslarda nöron kaybı var. Amiloid prekürsör protein – βsekretaz ve γ sekretaz – Amiloid β (nöronlara toksiktir). Ancak amiloid birikimi sebeb mi, yoksa sonuç mu olduğu konusu net değildir. Tau proteinin hiperfosforile formunun birikmesi ile karakterli yapısal anormallikler genellikle saptanır. Ancak sebep mi yoksa sonuç mu olduğu kesin değildir.

PICK HASTALIĞI Makroskobi:  Nadirdir. 40 -65 yaşlarında sıktır. Frontal ve temporal loblarda asimetrik atrofi (lobar atrofi) vardır. Kaudal nukleus ve putamende de atrofi olabilir. Kortekste nöronal kayıp görülür. Canlı nöronlarda şişme (Pick hücreleri) ve Pick cisimleri görülür. Cisimler sitoplazmik, yuvarlak veya oval, filamentözdür. E.M. olarak nörofilament, endoplasmik retikulum ve çift heliks filamentlerden oluşur.

BASAL GANGLİONLAR VE BEYİN SAPININ DEJENERATİF HASTALIKLARI

  • Rijidite, anormal postur, kore gibi hareket bozuklukları
  • İstemli hareketlerde yavaşlama veya istemsiz hareketlerde artma vardır.
  • İDİOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI
  • HUNTINGTON HASTALIĞI

İDİOPATİK PARKİNSON HASTALIĞI:

  • Rigidite, bradikinezi, dinlenme tremoru
  • Otonomik disfonksiyon ve bilişsel bozukluk eşlik edebilir
  • Ortalama görülme yaşı 61
  • Görülme prevalansı 100.000’de ~ 100
  • Tanısı klinik olarak konulur.
  • Kesin tanısı: otopside substantia nigradaki nöronlarda kayıp + Lewy cisim varlığı

Makroskobik olarak Substansia nigra ve Locus ceruleus’ da soluklaşma görülür. Mikroskopide ise

pigmentli katekolaminerjik nöronlarda kayıp, gliozis ve ayrıca bazı nöronlarda Lewy cisimleri görülür. intrasitoplazmik, eosinofilik, yuvarlak veya oval cisimler Nörofilamentler,  a-synuclein ve ubiquitin görülür.

HUNTINGTON HASTALIĞI

  • 20-50 yaşlarında görülür
  • Otozomal dominant
  • Tüm vücudu tutan koreiform hareketler
  • Parkinsonizm ve yüksek kortikal disfonk.
  • Kaudal nukleus ve putamende atrofi

Makroskobik olarak Beyin ufak, Kaudal nukleus ve putamende atrofi görülür. Lateral ve 3. ventriküller geniştir. Frontal lobta atrofi sıktır. Mikroskopik olarak ise Kaudal nukleusta şiddetli, Putamende daha az belirgin nöron kaybı ve Gamma- aminobutyric acid (GABA) ve enkephalin kullanan nöronlarda kayıp görülür.

MOTOR NÖRONLARI TUTAN DEJENERATİF HASTALIKLAR

  • AMYOTROPHIC LATERAL SKLEROSIS (ALS)
  • Alt motor nöronlar ve üst motor nöronlar ( spinal kordun ön boynuzları, beyin sapının motor nöronu ve beynin primer motor korteksindeki motor nöronlar) tutulur.
  • Alt motor nöron kaybı ® muskuler atrofi, spinal kord anterior (motor) köklerinde atrofi, myelini akson kaybı, nöron kaybına eşlik eden gliozis ve nöronofaji
  • Üst motor nöron kaybı ® kortikospinal traktta atrofi ve solukluk

AMYOTROPHIC LATERAL SKLEROSIS (ALS):

  • Çoğu sporadiktir
  • %5-10 olguda ailesel (otozomal dominant)
  • Patogenezi belirsiz
  • İlerleyicidir, ortalama yaşam süresi 5 yıl
  • Ölüm sebebi solunum yetmezliği ve enfeksiyonlar

 

HUNTINGTON HASTALIĞI Dejeneratif Hastalıklar Hakkında Bilgi

HUNTINGTON HASTALIĞI

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...

Kameralı Sohbet