Büyük Damarların Hastalıkları Hakkında Bilgi

Büyük Damarların Hastalıkları Hakkında Bilgi

vaskülit Büyük Damarların Hastalıkları Hakkında Bilgi

vaskülit

Büyük Damar Hastalıkları

•ATEROSKLEROZ
•TROMBOANJİİTİS OBLİTERANS
•VASKÜLİTLER

TROMBOANJİİTİS OBLİTERANS (BUERGER HASTALIĞI)
Genellikle tibial ve radyal arterleri tutan, bazı ekstremitelerde venlere ve sinirlere yayılan orta ve küçük çaplı arterlerin segmental, trombotik, akut ve kronik yangısıdır. Büyük oranda sigara içen erkeklerde, son yıllarda kadınlarda da gösterilmiştir. Birçok hastada intradermal enjekte edilen tütün ürünlerine karşı aşırı duyarlılık (+)’tir. 35 yaşından önce başlar.

Morfoloji
•Orta-küçük çaplı arterlerde başlayıp venlere ve sinirlere yayılan keskin sınırlı segmental akut ve kronik vaskülittir. Mikroskopi: Lümende organizasyon ve rekanalizasyona giden trombüs ile birlikte damar duvarında akut ve kronik yangısal infiltrasyondur.

Klinik
Erken bulgular: Yüzeyel nodüler flebit, ellerde Reynaud tipi soğuğa duyarlılık ve ayaklarda eksersizle artan ağrı olur. Aterosklerozun tersine, nöronal tutulum nedeniyle dinlenmede bile geçmeyen ağrı olur. Başparmak, topuk ve diğer parmaklarda kronik ülserasyon ve zamanla gangren görülebilir. Sigara içiminin kesilmesi ile dramatik iyileşme olur.

BÜYÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ
Dev hücreli arterit
Takayashu arteriti
ORTA BOY DAMAR VASKÜLİTLERİ
Poliarteritis nodoza
Kawasaki hastalığı
KÜÇÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ
Wegener granülomatozu
Churg-Strauss sendromu
Mikroskopik polianjiit
(Mikroskopik poliarterit)

VASKÜLİTLER: Damar duvarının yangısıdır. Her organda, her tipte damar tutulabilir. İki ana mekanizma: İmmun aracılıklı ve enfeksiyöz. Tedavinin seçimi açısından önemli. Fiziksel ve kimyasal yaralanma (radyasyon, mekanik travma, toksinler gibi) vasküler hasara yol açabilir.

DEV HÜCRELİ (TEMPORAL) ARTERİT
En sık görülen vaskülit formudur. Orta çaplı ve küçük arterlerin akut ve kronik, sıklıkla granülomatöz yangısıdır. Baş bölgesindeki arterler (öz. temporal arter) tutulur.  Vertebral ve oftalmik arterler de etkilenebilir. Oftalmik arter tutulumu: Körlüktür. Aortik kavis tutulumu: Dev hücreli aortittir.

Klinik Özellikler: Orta yaş ve üstünde görülür, 50 yaşın altında enderdir. Genel semptomlarla başlar, yüzeyel temporal arterin trasesi boyunca hissedilen şiddetli unilateral baş ve yüz ağrısı izlenir. Damar palpasyonla nodüler ve ağrılıdır. Olguların yarısında diplopiden geçici ya da kalıcı görme yitimine kadar değişen oküler semptomlar görülür.

Geç iyileşme evresinde sadece kan damarının kolajenöz kalınlaşması söz konusudur. Lümendeki trombüsün organizasyonu arteri fibröz bir kordona dönüştürür.

temporal arterit Büyük Damarların Hastalıkları Hakkında Bilgi

temporal arterit

TAKAYASU ARTERİTİ
Orta ve büyük arterlerin granülomatöz vaskülitidir. Genellikle 40 yaşın altındaki kadınlardadır. Nedeni ve patogenezi bilinmemekte, immünolojik mekanizmalar üzerinde durulmaktadır. Aortik kavisten ayrılan damarların duvarlarında fibröz kalınlaşma ve lümenlerinde daralma olur. Görme bozuklukları ve üst ekstremitelerde nabız zayıflaması. Genellikle aort kavsini tutar. Olguların 1/3 inde aortun diğer bölümlerini ve dallarını da etkiler. Koroner ve serebral arterlerde de benzer değişiklikler olabilir. Duvar kalınlaşması, lümende daralma, intimal kalınlaşma ile tıkanma (nabızsızlık hastalığı) olur.

Morfoloji
Erken dönemde adventisyal ve vaza vazorumda kılıf şeklinde mononükleer hücre infiltrasyonu görülür. Daha sonra medial mononükleer hücre infiltrasyonu, dev hücreler ile birlikte yama tarzında nekroz olur. Morfolojik özellikleri dev hücreli arterit ile benzer. Ayırım lokalizasyon ve klinik özellikleri ile yapılır. Tedavi ile damar duvarındaki infiltrasyon fibrozise dönüşür. Aortun çıkışındaki tutulum dilatasyona yol açarak aort yetmezliğine neden olur. Koroner ağızlarında daralma myokard infarktüsüne neden olabilir.

POLİARTERİTİS NODOSA
Orta ve küçük çaplı musküler arterlerin transmural nekrotizan yangısıyla seyreden sistemik vaskülittir. Akciğerler dışındaki tüm organların orta-küçük çaplı arterleri tutulur. Sıklık sırasına göre böbrekler, kalp, karaciğer… Glomerülonefrit, arteriol, kapiller ve venüllerde vaskülit yoktur. Genellikle segmental, fokal tutulum, dallanma ve bifurkasyon noktaları görülür. Arter duvarının, yangısal infiltrasyon nedeniyle zayıflaması sonucu anevrizmal dilatasyon ve rüptürü klinikte palpabl nodül hissedilmesine yol açar. Akut evrede arter duvarının tüm katlarında yoğun nötrofil, eozinofil ve mononükleer hücre infiltrasyonu,damar duvarında fibrinoid nekroz olur. Daha sonra akut infiltrasyon fibröz kalınlaşmaya dönüşür. PAN nın klasik özelliği hastalığın değişik evrelerinin farklı damarlarda, hatta bir damarın farklı segmentlerinde aynı anda izlenebilmesidir.

Klinik Özellikler
Genç erişkinlerde daha sık görülür. Akut, subakut ya da kronik. Uzun, semptomsuz dönemlerle remisyonlar görülür. Halsizlik, nedensiz ateş, kilo kaybı, ani hipertansiyon olur. GİS deki vasküler lezyonlara bağlı karın ağrısı ve melena ve periferik motor nörit görülür. Böbrek tutulumu PAN nın en önemli klinik özelliği ve ölümlerin major nedeni. Küçük damar tutulumu olmadığından glomerülonefrit yoktur. Tanı, tutulum bölgesindeki orta çaplı arterlerde nekrotizan vaskülitin gösterilmesi iledir. Tedavi edilmeyen olgular ölümcül, steroid ve immunsupressif tedavi ile %90 başarı görülür.

MİKROSKOPİK POLİANJİİTİS (MİKROSKOPİK POLİARTERİTİS, LÖKOSİTOKLASTİK VASKÜLİT)
Genellikle arteriol, kapiller ve venülleri tutar (klasik PAN arterlere sınırlı). Anti nötrofilik sitoplazmik antikorlar (ANCA) (+), aşırı duyarlılık reaksiyonu olur. Deri, mukozalar, akciğerler, beyin, kalp, GİS, böbrekler ve kas tutulur. Nekrotizan glomerülonefrit ve pulmoner kapillerit çok sıktır Major klinik bulgular hemoptizi, hematüri, proteinüri, karın ağrısı ve GİS kanaması, kas ağrısı ve güçsüzlüğü görülür. Birçok olguda lezyonlar sadece deride (kutanöz lökositoklastik vaskülit) görülür. Vaskülitlerde immun kompleks birikimi çok az ya da hiç yoktur. PAN’a benzemekle birlikte musküler ve büyük arterler tutulmaz, makroskopik infarktüsler beklenmez. Mikroskopi: Medyal tabakanın segmental fibrinoid nekrozu ile birlikte birçoğu parçalanmış nötrofil infiltrasyonu (lökositoklazi)

WEGENER GRANÜLOMATOZİSİ
Akut nekrotizan granülomlar, en sık akciğerler ve ÜSY tutulumu gösterir. Küçük orta çaplı damarları tutan fokal nekrotizan ya da granülomatöz vaskülit, ve böbrek tutulumu ile karakterli sistemik nekrotizan vaskülittir. Bazı olgularda böbrek tutulumu izlenmezken sadece solunum yollarının tutulumu vardır. Sınırlı Wegener granülomatozosi göürülür. Erkeklerde biraz daha sık. Ortalama 40 yaşlarında görülür.

Patogenez
Muhtemelen solunum yolu ile alınan enfeksiyöz ya da çevresel bir etkene karşı gelişen aşırı duyarlılık reaksiyonu görülür. Damar duvarlarında ve glomerüllerde immüm kompleksler gösterilebilir. Granülomların varlığı ve immunsupressif tedaviye iyi yanıt vermesi hücre aracılıklı mekanizma ile görülür. Aktif yaygın hastalıkta ANCA %90 (+) ve aktivite için iyi bir göstergedir. ÜSY da mukozal granülomlarla karakterli sinüzit, nekrotizan granülomlar ve vaskülitle çevrelenmiş burun, damak ve farinks ülserleri görülür. Akciğerde fokal nekrotizan granülomlar birleşerek kavite oluşumu mevcuttur. Küçük, orta çaplı arter ve venlerin nekrotik ya da granülomatöz vaskülitidir. (Tüberküloz lezyonlarına benzerlik). Böbrek lezyonları iki tiptir:
–fokal nekrotizan glomerülonefrit
– İleri olgularda diffüz nekroz, proliferasyon ve kresent oluşumu ile karakterli kresentik glomerülonefrit
Fokal lezyonlu hastalarda sadece hematüri ve proteinüri izlenir ve tedaviye iyi yanıt alınır diffüz hastalık progressif böbrek yetmezliğine ilerler.

Klinik: En sık kırklı yaşlarda görülür. Persistan pnömoni (%95) ile seyreder. Kronik sinüzit (%90) görülür. Böbrek bulguları (%80) mevcuttur. Nazofarinkste mukozal ülserasyon (%75) olur. Tedavi edilmeyen olgular malign seyreder ve ölümle sonlanır. Uygun tedavi ile iyi sonuçlar alınabilir.

AMİLOİDOZ
Amiloid : Çok çeşitli klinik durumlarda, değişik organ ve dokularda hücreler arasında biriken patolojik proteinöz maddedir. Birikim çok yavaş ve gizemli, klinik tanı uygun biopsi materyalinde saptanması ile konur. Standart boyalar ile amorf, eozinofilik, hyalinidir.  Progressif birikimi ile hücreyi kaplayan ve komşu hücrelerde atrofiye yol açan ekstrasellüler madde görülür. Amiloid polarize mikroskopta ışığı yeşil renkte çift kırar.

poliarteritis nodosa Büyük Damarların Hastalıkları Hakkında Bilgi

poliarteritis nodosa

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...

Kameralı Sohbet