Büllü Hastalıklar Hakkında Bilgi

Bül oluşumları: İntraepidermal (Subkorneal ve Suprabazal) ile Subepidermal şeklindedir.

Bül Oluş Mekanizmaları: 

Epidermal: Spongioz-vezikül –Akantoliz –Bazal hücre dejenerasyonu –Epidermal nekroz , Bazal membran bölgesi ve Dermaldir.

Pemfigus Vulgaris

Klinik: ileri yaş, Normal görünümlü deride: gevşek, çevreye doğru genişleyen ve derinin soyulmasına yol açan büller mevcuttur. Yüz, saçlı deri, göğüs ön bölümü, katlanma bölgelerinde görülür. Oral mukoza tutuluşu sık, ilk belirti olabilir. Travma ile bül oluşmasıà Nikolsky fenomeni. Sonuç: sıvı elektrolit kaybı+ sekonder enfeksiyonlar, beslenme yetersizliği.

Patogenez: Epidermisin intersellüler ara maddesine karşı (desmoglein 3 ve 1) otoantikorlar gelişir. IF yöntemle epidermiste balık ağı tarzında IgG ve C 3 birikimi görülür. Daha düşük oranda IgA ve IgM birikimi görülebilir. IIF: %80-90 olguda serumda intersellüler aramaddeye karşı otoantikor (+) görülür. Antikor titrajı hastalığın ağırlığı hakkında fikir verir. Pemfigus vulgaris: en sık(%80), suprabazal yapıdadır. Foliaseus : subkorneal hafif seyirli, eritematozus : yaygın yüzeyel ve vejetans: aksilla ve ingüinal şeklindedir. Prognozu tiplere göre farklılık gösterir. Kortikosteroidler başta olmak üzere çeşitli tedavi seçeneklerine rağmen kontrolü zor ve riski yüksek bir hastalıktır (PV’de mortalite %5-20).

Subepidermal Büllöz Hastalıklar

Bazal hücrelerin parçalanmasına bağlıdır –Epidermolizis bülloza simpleks

Bazal hücre membranı ile BM arasında ayrılma –  Epidermolizis bülloza hereditaria letalis –  Liken planus –  Büllöz pemfigoid –  Eritema mültiforme

Yüzeyel dermada yıkıma bağlı ayrılmalar –  epidermolizis bülloza distrofika –  porfiria kutanea tarda

Dermoepidermal sınırda ağır hasar -dermatitis herpetiformis – eritema mültiforme

Büllöz Pemfigoid

Klinik: İleri yaşlarda, karın alt bölümü, uyluk iç yüz, ön kol fleksor yüzlerinde görülür. Normal ya da eritemli zeminde büyük ve gergin büller görülür. Sikatris bırakmadan iyileşir. 1/3 olguda ağız lezyonları, küçük-kolay iyileşir. Hastalığın erken döneminde ürtikaryal papül-plaklar (kaşıntı öyküsü 1 yıldır).

Mikroskopi: subepidermal büller görülür. Erken lezyonlarda D-E sınırda vakuolüzasyon, papillalarda eosinofil -infiltrasyonuàbül oluşumu, 2gün –> rejenerasyon, akantoliz yoktur.

Patogenez: BM lamina lusidaya  karşı antikorlar oluşur. İF: BM boyunca lineer IgG ve C 3 , serumda otoantikorlar %70 olguda görülür.

Klinik: 25-50 yaş, bazan çocuk, E>K . Simetrik gruplar oluşturan veziküller kaşıntı – yanma ile başlar, 24-48 saatà eritem, ürtikerà küçük veziküller , nadiren bül; omuz, gluteal bölge, ekstremite dış yüzlerinde görülür. Sikatris ile iyileşir. Tüm hastalarda glutene duyarlı enteropati görülür. %10 klinik belirti gözlenir.

Mikroskopi: Ayrılma BM ‘ın altında tutunucu lifler(ankoring) bölgesinde görülür. Papillaların tepesinde fibrin birikimià lökosit abseleri, subepidermal ayrılma görülür.

Patogenez:  Gliadine karşı IgA antikorları, IF: yüzeyel dermada granüler IgA ve C3 birikimi gözlenir. Doku transglutaminazına karşı IgA antikorları DH ve Coeliac için serolojik tanı testi istenmelidir.

Epidermolizis Bülloza

Bası, sürtünme, travmaya uğrayan bölgelerde bül ouşumu görülür. Simpleks: bazal hücre hasarı (keratin 14 ve 5’i kodlayan genlerde mutasyon). Junctional: lamina lusida düzeyinde  görülür. Distrofik: lamina densanın altında gelişim kusuru olan tutunucu lifler bölgesinde (tip VII kollageni kodlayan gende mutasyon). Distrofik tip Distrofik (DEB) tipte, büller lamina densanın altında gelişir, tutunucu lifler tam oluşmamış ya da hatalı oluşmuştur.