Anjiomyolipomatozis Patolojisi ve Olgu

2 15 Anjiomyolipomatozis Patolojisi ve Olgu

Yukarıdaki resim Anjiomyolipomatozis yani bening (iyi huylu) böbrek tümörü içeren bir patolojik materyale aittir.

 

Böbrek Tümörleri:

Bening tümör = Anjiyolipom (Anjiyomyolipomatozis + Tubereus sclerosis)

Çocuk Malign Tümörü = Wilms Tümörü

Erişkin Malign Tümörü = Böbrek Adenokarsinomu (berrak hücreli, derece 1)

Ürotelyal Tümör = Pelvis Renalis Tümörü (üretelyal karsinom)

 

27 Yaşındaki erkek hasta böbrekte kitle ve anjiomyolipom ön tanılarıyla inceleniyor.Makroskobik incelemede 14X8.5X6 boyutunda sol böbrek, kesit yüzünde böbreğin bir kutbunda yerleşmiş 7.6X6.5X5.5 cm boyutta kabaca yuvarlak konturlu gri – sarı renkte küçük tümoral odaklar mevcuttur. Mikroskobik olarak ise tümöral lezyonların genelde iğsi hücrelerden oluşan, kas dokusu komponenti belirgin, arada anor mal vasküler yapılar içeren klasik Anjiomyolipom olduğu tespit edildi. Ayrıca böbrek parankiminde mikroskobik odaklar da gözlendi.

Hastamızın diğer özelliklerine bakacak olursak anne ve babası kardeşlerin çocukları olduğu görülüyor. İnfantil spazm, epilepsi yakınmalarının olduğu olgunun kraniyal MR incelemelerinde lateral ventrikül duvarında multiple subependimal nodüler lezyonlar ve kortikal tüberler saptanmıştır. Klinik verilerle birlikte “Tuberous Sclerosis” olarak yorumlanmıştır. Tuberous Sclerosis beyin, böbrek ve deri bening tümörlerini içeren, birçok organ ve dokuda pleomorfik özelliklerle karakterize nörokutanöz otozmomal dominant genetik bir hastalıktır. Bu olgularda Anjiomyolipom multiple ve bilateral olabilmekte, renal fonksiyonların korunması açısından bu durum önem taşımaktadır. Anjiomyolipom yağ dokusundan zengin yapısı nedeniyle genellikle radyolojik incelemelerde kolay tanınır. Ancak nadiren kas dokusu veya vasküler komponentin baskın olduğu olgularda radyolojik özellikleri ile renal hücreli karsinomu taklit edebilir. Olguda 27 yaşındaki üst batın USG incelenmesinde sol böbrekte inhomojen 50 mm çapında kitle lezyonu saptandı. Radyolojik malign kriteler taşıması ve kitlenin büyüklüğü nedeniyle olguya radikal nefrektomi uygulandı.

 

4 9 Anjiomyolipomatozis Patolojisi ve Olgu

Yukarıdaki ve aşağıdaki resimler iyi huylu yani benign böbrek tümörü olan Anjiomyolipomatozise ait boyanmış patolojik preparata ait farklı büyütmelerdeki mikroskop görüntüleridir.

 

3 11 Anjiomyolipomatozis Patolojisi ve Olgu

    Makale Yazarı: duslerkulup2

Sizde yorum yazabilirsiniz...

 Kameralı Sohbet